«Lo Stato ci vuole uccidere»

Quattromila pazienti affetti da fibrosi cistica, una malattia genetica, non possono più accedere ai farmaci salvavita a causa della legge sulla soppressione delle importazioni

La mattina di Marfa, 11 anni, comincia un’ora e mezza prima di quella di qualsiasi altro alunno di prima media. Per prima cosa prende le medicine, poi fa gli esercizi di chinesiterapia, che servono ad aiutare i polmoni a espandersi. Poi prende un altro farmaco, un mucolitico, che fluidifica il muco nei polmoni, che viene quindi espettorato con l’aiuto di un apparecchio apposito. Infine, sui polmoni liberati, fa delle inalazioni di antibiotico.

foto dai social network

Nello stesso momento Daša, 23 anni, ma all’aspetto non più di quattordici, protesta da sola davanti all’ingresso del Ministero della Salute. In mano tiene dei palloncini e un cartello: “VOGLIO VIVERE!”. Sul marciapiede, accanto a lei, una bombola di ossigeno.

Lo stesso giorno, la blogger Tasja Šeremet scrive un post per i suoi 62mila iscritti, a cui ogni giorno racconta la sua vita da diciottenne con una rara malattia genetica.

Tasja, Marfa, Daša e altre quattromila persone in Russia hanno la fibrosi cistica, la mutazione genetica in assoluto più comune sulla Terra. Una persona ogni 12 è portatrice del gene mutato. La probabilità che da due portatori sani nasca un bambino malato è del 25%.

Questa mutazione genetica, che influisce sull’espressione di una proteina da parte delle pareti cellulari, causa nelle persone affette un’alterazione delle secrezioni dell’organismo, che risultano molto più dense e vischiose. Ciò danneggia soprattutto le funzioni degli apparati respiratorio e digerente. La fibrosi cistica non è contagiosa e non ha alcun effetto sulle capacità intellettive della persona. Con una diagnosi tempestiva e le cure necessarie, i malati possono avere una vita del tutto normale.

Questa mattina sul suo blog Tasja Šeremet scrive: «Vorrei che lo sappiate: lo stato ancora una volta ci vuole uccidere. Siamo 4.000 persone in tutta la Russia, ognuno di noi con la fibrosi cistica. Senza le cure adeguate, la fibrosi cistica significa una morte dolorosa e orribile a causa di infezioni, asfissia, denutrizione. Non si digerisce il cibo, si hanno continui episodi di vomito e diarrea. Non si riesce a prendere peso, e i polmoni si riempiono di un muco denso che favorisce lo sviluppo di vari batteri che scatenano infezioni, quindi la febbre. Il muco ti impedisce di respirare, ti sembra di annegare, i polmoni si contraggono e si incollano tra loro, poi subentrano lacerazioni, emorragie e cicatrici. Dopo arrivano cirrosi epatica, insufficienza renale e scompenso cardiaco: tachicardia, affaticamento, svenimenti, ipossia. Anche la psiche si arrende: episodi depressivi, rifiuto delle cure e pensieri suicidi…la fine la conoscete, in Russia arriva intorno ai 18-20 anni.

Spaventoso, vero? E sapete cosa è ancora più spaventoso? Sapere che con la fibrosi cistica una vita diversa è possibile, che nel mondo civilizzato questo orrore non esiste più.

Al suo posto esiste la terapia di base gratuita, grazie alla quale i pazienti con la FC raggiungono felicemente l’età della pensione. Non è fantastico? »

Tasja Šeremet. Foto dai social network

In America settentrionale e in Europa in malati di fibrosi cistica hanno figli sani e arrivano persino a prendersi cura dei nipotini, studiano, lavorano, viaggiano. Per avere un figlio sano basta che chiedano al proprio partner di fare un test genetico per accertarsi di non essere portatore del gene mutato. L’aspettativa di vita dei pazienti con la fibrosi cistica nei paesi sviluppati è in media di 50 anni ed è in continua crescita.

Negli Stati Uniti è già uscita la quinta generazione di farmaci per la terapia mirata, che contrasta non i sintomi, ma le cause della fibrosi cistica. Questi preparati rendono mobile la proteina essenziale, che così non viene più bloccata a livello cellulare: in questo modo abbassano la vischiosità e la densità delle secrezioni degli organi e riducono al minimo i sintomi della malattia. In tutto il mondo questa terapia mirata è stata adottata sette anni fa. In Russia nessuno di questi farmaci è ancora stato registrato, e il loro costo, per una famiglia normale, è proibitivo: per un solo paziente un ciclo annuale di terapia si aggira sui 300.000$, e questi farmaci vanno assunti a vita.

Irina, la mamma di Marfa, ha lavorato a scuola come insegnante per 15 anni. Ora dirige un’organizzazione non governativa che aiuta i malati di fibrosi cistica in Russia. La sua vita è legata a questa malattia da molto tempo prima della nascita di sua figlia. «Successe così: una volta vidi in televisione un servizio su un reparto della RDKB (Clinica Pediatrica Russa di Mosca, NdT), parlavano della fibrosi cistica. Ero una ragazzina appena diplomata, ma per qualche motivo questo servizio mi coinvolse così tanto che rimasi a guardarlo fino alla fine, anche se mi ero avvicinata al televisore per caso. Mi ricordo ancora quel bambino, l’intervista alla sua mamma. Era la prima volta che sentivo pronunciare quelle parole: fibrosi cistica. Mi ricordo ancora i miei pensieri in quel momento, tanto profondamente mi avevano colpito. Col tempo mi dimenticai di quel servizio, non ci pensai più. Ho dato alla luce mia figlia a 35 anni, e quando, dopo uno screening, mi chiamarono per dirmi che c’era un alto rischio di fibrosi cistica, ho avuto questo flash, mi è tornato improvvisamente in mente questo servizio a distanza di 17 anni. E lì ho capito subito…»

Irina e Marfa. Foto dall’archivio famigliare

Marfa frequenta una scuola normale, nel tempo libero le piace creare disegni animati. Mi fa vedere una sua animazione: a un uomo spuntano le ali, lui prende il volo ed esce dall’inquadratura. «Vola via dai problemi», spiega Marfa. Con Irina discutiamo del perché in Russia stanno sparendo i medicinali per la fibrosi cistica e ascoltiamo alla radio l’intervento del direttore di un’altra organizzazione. Intanto Marfa esegue il suo rituale serale, uguale a quello del mattino, anch’esso di un’ora e mezza con la macchina della tosse e le inalazioni. Poi entra in cucina e commenta le parole del giornalista in radio:

«Aumentare l’aspettativa di vita – sembra che io stia per morire. Questa frase è scorretta, non sono d’accordo».

Da noi non sono mai esistite meraviglie come la dotazione obbligatoria per ogni paziente di bombole d’ossigeno portatili o di giubbotti per le compressioni toraciche, che aiutano a liberarsi del muco. Questi strumenti si possono vedere in A un metro da te, film americano che ha recentemente ottenuto molto successo sugli schermi di tutto il mondo. Eppure, una crescita degli indicatori dell’aspettativa e della qualità della vita dei pazienti c’è stata. Nel periodo 2008-2013 in Russia (o meglio, soprattutto a Mosca) enzimi e antibiotici originali erano accessibili e gratuiti. Il paziente si presentava in farmacia con la ricetta e otteneva subito, nel corso della giornata, il medicinale. Il monitoraggio dei pazienti in ambulatorio era una priorità, il rischio di infezioni crociate e ospedaliere è diminuito, le cure erano sicure e di qualità.

Nel 2014 è entrata in vigore la legge federale 44 sull’acquisto di sostanze medicinali (art. 33, comma 1), che regolamenta le forniture pubbliche di medicinali, inclusi quelli per la fibrosi cistica. La priorità è sostenere i produttori locali, sostituire i prodotti importati con prodotti nazionali e risparmiare il denaro pubblico. Al posto dei medicinali verificati e efficaci sono usciti sul mercato dei prodotti analoghi ma più economici, i così detti farmaci generici. Nelle gare di appalto per i contratti pubblici partecipano diversi produttori di questi generici economici, e il vincitore è scelto secondo il criterio evidente di economicità. Nel corso di qualche anno questo meccanismo ha costretto le case farmaceutiche straniere dapprima ad abbassare i prezzi fino alla perdita, e in seguito a uscire del tutto dal mercato. A novembre del 2019 dai banchi delle farmacie sono scomparsi gli ultimi antibiotici essenziali per la vita dei pazienti affetti da fibrosi cistica.

Marfa. Foto dall’archivio famigliare

Ci spiega la situazione che si è venuta a creare il direttore della ricerca presso il laboratorio sulla fibrosi cistica dell’Istituto di Ricerca di Pneumologia, Stanislav Krasovskij, al cui reparto arrivano i malati adulti nelle condizioni peggiori da tutta la Russia: «Il problema non sono i farmaci generici, ma tutto il sistema. Noi medici in ospedale lavoriamo coi medicinali che ci vengono dati, e l’influenza che abbiamo sulla scelta di tali preparati è molto relativa: tutto è dettato da considerazioni di tipo economico. Questo mese un farmaco è più a buon mercato e lo comprano, il prossimo potrebbe essere un farmaco diverso, e poi ancora un terzo. Quando ci venivano forniti preparati di qualità, verificati, le terapie che offrivamo raggiungevano gli standard più alti. Anche in quelle circostanze le dosi di antibiotici per i malati di fibrosi cistica sono molto alte, e il corso è due o tre volte più lungo che per i pazienti normali. In questo tipo di terapie la purezza del preparato, la tossicità, gli effetti collaterali hanno una rilevanza critica.

Con i generici molto spesso c’è bisogno di dosi molto più alte. Noi tentiamo, scegliamo, correggiamo le dosi, e il mese successivo ci portano un altro preparato, ce ne sono decine – di produzione russa, cinese, indiana, e il problema principale è che nessuno di questi è stato testato sui pazienti con fibrosi cistica. Cioè non solo non hanno un’efficacia clinica comprovata sui pazienti con questa diagnosi, ma possono anche avere effetti collaterali che mettono in pericolo la loro vita, e che possiamo scoprire solo nel momento in cui iniziamo a impiegare questo preparato sul paziente specifico.

E per dimostrare che un preparato, per esempio, non funziona o ha effetti collaterali pericolosi per la vita dei pazienti, un medico deve compilare un mucchio di carte, documenti, referti.

Questo è fisicamente impossibile. La mia giornata lavorativa sarebbe di otto ore. Oggi uscirò dall’ospedale 4 ore più tardi, quindi lavorerò 12 ore. Di tutto questo tempo, alla vera e propria interazione coi pazienti dedicherò un’ora, in cui ci devono stare tutte le visite. Un’ora per tutte. Tutto il resto sono infinite commissioni, riunioni e scartoffie! Referti, piani, moduli, bollettini! Questa burocrazia è avvilente. I medici sono costretti a perderci tempo prezioso, proprio quel tempo che ai malati manca».

Quello che sta succedendo contraddice persino la logica perversa della macchina statale. In Russia ogni anno si effettuano quindici operazioni per il trapianto di polmoni sui pazienti di fibrosi cistica. Si tratta di un programma federale mirato e sovvenzionato con soldi pubblici, più di 10 milioni di rubli per una singola operazione di questo tipo. Per molti pazienti il trapianto è l’unica possibilità per vivere, si può aspettare per anni prima che arrivi il proprio turno. Ma anche se sono tra i fortunati e il trapianto alla fine arriva, dopo l’operazione avranno bisogno di farmaci antibiotici e immunosoppressori potenti che non permettano all’organismo di rigettare i nuovi polmoni. Adesso che tutti questi medicinali sono stati sostituiti con analoghi economici, il risultato è che lo stato spende più di 150 milioni di rubli all’anno per trapiantare polmoni a persone destinate a morire, per poi risparmiare somministrando loro medicine economiche. Il paziente muore, e la sua morte viene imputata allo stadio avanzato della malattia, dal momento che dimostrare che è morto a causa di farmaci di bassa qualità, quando il paziente prende decine di preparati allo stesso tempo ed è affetto da una grave malattia genetica, è di fatto impossibile.

In tutta la Russia continuano a tenersi proteste solitarie di malati di fibrosi cistica, dei loro parenti e persino di medici. I manifestanti chiedono di riavere i medicinali e che sia rispettato il diritto dato loro dalla Costituzione della Federazione Russa, il diritto alla vita.

Se nel giro di qualche settimana non torneranno sui banchi delle farmacie e negli ospedali antibiotici quali meropenem, ceftazidime, imipenem, colistina e altri farmaci verificati, quattromila pazienti di fibrosi cistica moriranno. Ma prima di morire, intossicazioni, asfissia, insufficienza renale e di altri organi li faranno soffrire orribilmente.

Già più di duecentomila persone hanno firmato la petizione per sostenere il diritto dei malati di fibrosi cistica a ricevere terapie con farmaci la cui efficacia è stata clinicamente comprovata, il diritto a una vita sana.

Il 29 novembre al tavolo rotondo del Servizio Federale per la Vigilanza nell’Ambito della Sanità, al quale hanno partecipato i rappresentati del Ministero della Salute e del Ministero dell’Industria e del Commercio della FR, i direttori delle organizzazioni non governative che si occupano dei malati di fibrosi cistica, alcuni medici e pazienti stessi, si è discusso il problema della sparizione dei medicinali salvavita originali. Le autorità hanno promesso ai rappresentati delle associazioni, ai medici e ai pazienti che si condurranno delle trattative con le case farmaceutiche che producono questi preparati. Al momento non c’è stato alcun cambiamento, il prossimo tavolo rotondo si terrà l’11 dicembre 2019.

Fonte: Novaya Gazeta, 6/12/2019, articolo di Anastasija Egorova, traduzione di Daria Mangione

Daria Mangione

Laureata in lingue e letterature straniere e in studi sull'Europa orientale. Ho vissuto in Russia, Ucraina ed Estonia, scrivo e traduco sia per lavoro che per passione.

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